Wat is het syndroom van Sjögren?

Bij het syndroom van Sjögren raken vooral je traan- en speekselklieren ontstoken. Hierdoor ontstaan droge ogen en een droge mond. Ook komen vaak vermoeidheid en gewrichtsklachten voor.

De ziekte is vernoemd naar Henrik Sjögren, een Zweedse oogarts die deze aandoening in 1933 als eerste heeft bestudeerd.

Primaire en secundaire vorm

Er is een primaire en een secundaire vorm van het syndroom van Sjögren. Bij het primaire syndroom van Sjögren heb je alleen het syndroom van Sjögren en geen andere reumatische aandoening.

Bij het secundaire syndroom van Sjögren, heb je naast het syndroom van Sjögren nog een andere reumatische aandoening. Bijvoorbeeld reumatoïde artritis (RA) of systemische lupus erythematodes (SLE).

Ontstoken klieren

Heb je het syndroom van Sjögren, dan heb je vooral last van ontstoken klieren, vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn. Deze klachten zijn chronisch. Bij de meeste mensen zijn vooral de traan- en speekselklieren ontstoken. Dit zijn de zogenaamde sicca-klachten. Sicca is latijn voor droog. Hierdoor ontstaan klachten als droge ogen en een droge mond.

Door de ontstekingen werken je klieren minder goed. Ze maken minder kliervocht aan en het vocht dat ze aanmaken is van slechtere kwaliteit. De speekselklieren worden vaak ook dik en pijnlijk. Bij de helft van de mensen met het syndroom van Sjögren raken andere weefsels of organen ontstoken. Bijvoorbeeld je huid of zenuwen. Ook komen ontstekingen van je longen of je nieren voor. De ontstekingen door het syndroom van Sjögren zijn chronisch en variëren van licht tot ernstig.

Mensen met het primaire syndroom van Sjögren hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van een specifieke vorm van het Non-Hodgkin-lymfoom. Dit lymfoom komt het meest voor in de grote speekselklier.

Hoe vaak?

Het syndroom van Sjögren komt voor bij ongeveer 40 tot 60 op de 100.000 mensen. Het precieze aantal is onbekend. Het syndroom kan op elke leeftijd de kop opsteken, maar meestal gebeurt dit tussen je 30ste en 60ste jaar. Het komt ongeveer 10 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

De precieze oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend. Wel is duidelijk dat bij het syndroom van Sjögren je afweersysteem als het ware ‘op hol’ slaat waardoor je afweersysteem denkt dat goede (lichaamseigen) cellen kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil die indringers verdrijven. Hierdoor komen bepaalde stoffen (ontstekingseiwitten) vrij waardoor ontstekingen ontstaan. Je immuunsysteem keert zich als het ware tegen je eigen lichaam. Daarom is het syndroom van Sjögren een auto-immuunaandoening.

Veel voorkomende klachten bij het syndroom van Sjögren zijn:

  • Droge ogen: doordat je traanklieren ontstoken zijn, maken zij minder traanvocht aan. Je krijgt dan last van droge en jeukende ogen. Je hebt een gevoel alsof er zand of korreltjes in je ogen zitten. Omdat je ogen droog zijn, wordt het oogoppervlak – het oppervlak van het hoornvlies – ruw. Je ogen zijn hierdoor extra gevoelig voor zonlicht, stofdeeltjes, airconditioning of sigarettenrook. Ook het dragen van contactlenzen is vaak lastig. Als je verdrietig bent, merk je dat er weinig of geen tranen komen.
    Je oogoppervlak kan beschadigd raken. Als dit doorzet, krijg je soms beschadigingen aan je hoornvlies, het beschermlaagje van je oogbol. Soms veroorzaakt de ontsteking van de traanklieren ook een flinke zwelling. Deze is dan voelbaar net onder de oogkas aan de kant van je slaap.
  • Droge mond: de productie van speeksel neemt door de ontstoken speekselklieren af. Daardoor heb je vrijwel altijd een droge mond en keel. Dat is lastig bij eten, slikken en praten. Water drinken om voedsel door te slikken helpt.
    Ook word je ’s nachts soms wakker van een droge mond. Vaak is dit het eerste teken van het syndroom van Sjögren. Of je merkt dat je tong ’s morgens aan je gehemelte vastgeplakt zit. Ook hier helpt water drinken.
    Andere mondklachten zijn:
    ⋅ een branderig gevoel in je mond;
    ⋅ gesprongen lippen;
    ⋅ gescheurde mondhoeken, al dan niet samen met een schimmelinfectie;
    ⋅ verlies van smaak of je verdraagt bepaalde smaken niet;
    ⋅ zwelling van en pijn aan je speekselklieren. Aan een of beide zijden waarbij de zwelling komt en gaat of doorlopend voelbaar is. Je wang wordt dan dikker;
    ⋅ sneller last van gebitsklachten, zoals gaatjes in je tanden of kiezen, doordat je onvoldoende speeksel hebt en je speeksel een andere samenstelling heeft. Speeksel bestrijdt bacteriën en beschermt je gebit tegen gaatjes;
    ⋅ vaker schimmelinfecties in je mond;
    ⋅ droge hoest en een geïrriteerde keel;
  • Droge huid: ook de klieren in je huid kunnen door de ontstekingen minder goed gaan functioneren. Je huid wordt hierdoor droog en schilferig en gaat jeuken. Bij sommige mensen ontstaat een rode huiduitslag verspreid over het hele lichaam. Of er ontstaat huiduitslag onder invloed van zonlicht op de plaatsen waar je huid aan de zon is blootgesteld geweest. Dit gebeurt al na een korte tijd in de zon.
  • Droge vagina: door de drogere slijmvliezen van je vagina is er meer kans op schimmelinfecties. Door een droge vagina ontstaat vaak pijn en irritatie bij het vrijen, zeker als je ook een schimmelinfectie hebt. Daarnaast is het gebruik van tampons meestal lastig.

Andere klachten van het syndroom van Sjögren zijn:

  • Vermoeidheidsklachten: ernstige vermoeidheid komt bij 70 tot 95% van de mensen met het syndroom van Sjögren voor. Sterke vermoeidheid die lang aanhoudt en anders is dan voorheen is soms het eerste symptoom van het syndroom van Sjögren. De oorzaak van deze vermoeidheid is onbekend. Bloedarmoede kan de vermoeidheid versterken.
  • Spier- en gewrichtsklachten: er zijn twee vormen van gewrichtsklachten die voorkomen bij het syndroom van Sjögren:
    ⋅ artralgie: bij artralgie heb je alleen pijnlijke gewrichten;
    ⋅ artritis: bij artritis zijn je gewrichten niet alleen pijnlijk, maar ook ontstoken. Je gewrichten zijn dan dik, warm, stijf (vooral ’s ochtends) en je hebt moeite om je ontstoken gewrichten te bewegen.
    Bij veel mensen ontstaan ook spierklachten in het hele lichaam.
  • Het fenomeen van Raynaud: door het fenomeen van Raynaud verkrampen tijdelijk je bloedvaten en daardoor stroomt er minder bloed door. Je vingers en tenen verkleuren dan en gaan pijn doen of gaan tintelen. Je krijgt vooral klachten door kou of als een reactie op spanning. Door een slechte doorbloeding ontstaan er soms spontaan zweertjes op je vingers die moeilijk genezen.
  • Zenuwen: je zenuwen kunnen ook aangetast raken bij het syndroom van Sjögren. Meestal zijn dat de zenuwen in je ledematen. Als gevolg daarvan krijg je last van een doof gevoel, vooral aan je voetzolen. Het is ook mogelijk dat je een tintelend, brandend of pijnlijk gevoel ervaart. Dat wordt neuropathie genoemd.
  • Klachten van inwendige organen:
    ⋅ Slokdarm en maag: door een droge slokdarm krijg je vaak last van brandend maagzuur, moeite met het doorslikken van vast voedsel of een verkrampt gevoel achter je borstbeen.
    ⋅ Lever: klachten aan je lever zijn vrij zeldzaam. Ze geven meestal in eerste instantie geen merkbare klachten. Heel soms kleurt je huid of oogwit geel, heb je pijn in je bovenbuik en voel je je bijzonder moe.
    ⋅ Longen: je krijgt last van een vermoeiende, droge kriebelhoest. Vooral ’s ochtends. Heel soms ook van kortademigheid. Je longen of longvliezen kunnen ontstoken raken. Heb je ontstoken longvliezen dan merk je dit aan pijn bij diep inademen.
    ⋅ Nieren: deze geven meestal geen merkbare klachten. Later krijg je mogelijk een hoge bloeddruk en houd je vocht vast. Dat merk je bijvoorbeeld aan opgezette benen, gewichtstoename of spierzwakte. Als je een nierontsteking hebt, dan merk je dit meestal aan schuimende urine.
    ⋅ Blaas: door een droge vagina en urinewegen ben je gevoeliger voor blaasontsteking door bacteriën. Heb je een blaasontsteking zonder dat er bacteriën aanwezig zijn, dan kan er sprake zijn van interstitiële cystitis. Dit is een zeldzame aandoening van je blaaswand die vaker voorkomt bij mensen met het syndroom van Sjögren. Om deze aandoening vast te stellen is urologisch onderzoek nodig.
    ⋅ Schildklier: bij 1 op de 10 mensen met het syndroom van Sjögren ontstaan klachten aan je schildklier. Vermoeidheid, spier- en gewrichtsklachten verergeren hierdoor.
    ⋅ Bloedvaten: vooral aan de onderbenen raken bloedvaten soms ontstoken. Je merkt dit doordat er op je benen veel rode kleine puntjes ter grote van een speldenprik ontstaan. Lang staan, of weinig beweging en warmte hebben hier invloed op.

Je arts baseert de diagnose meestal op de uitkomst van de klachten die je aangeeft, het lichamelijk onderzoek, het bloedonderzoek en aanvullende onderzoeken.

Afhankelijk van de klachten die je hebt, maakt je arts gebruik van de volgende aanvullende onderzoeken:

Bloedonderzoek

Met het bloedonderzoek wil je arts weten of er ontstekingswaarden in je bloed aanwezig zijn. Ook kijkt je arts of er bepaalde antistoffen in je bloed zitten. Dit zijn eiwitten die met je afweersysteem te maken hebben.
Lees meer over bloedonderzoek

Oogonderzoek

Er zijn meerdere vormen van oogonderzoek:

  • Schirmertest: hiermee onderzoekt je arts hoeveel traanvocht je aanmaakt.
  • BUT-test (break-up-time-test): deze test bepaalt de kwaliteit van je traanvocht.
  • Lissaminegroen-test: met deze test controleert je arts of je hoornvlies beschadigd is.
  • Fluoresceïne test: deze test brengt in kaart hoe je hoornvlies er uit ziet.

Onderzoek van mond en speekselklieren

Vaak is het je tandarts die de eerste symptomen van het syndroom van Sjögren ontdekt. Door het gebrek aan goed speeksel loop je meer risico op tandbederf en schimmelinfecties in je mond. Een specialist bekijkt of je (grotere) speekselklieren zijn verdikt en onderzoekt vaak de hoeveelheid (een sialometrietest) en de samenstelling van je speeksel (een sialochemietest).

Lipbiopt

Het belangrijkste onderzoek is het lipbiopt. Je arts neemt uit je lip een paar kleine speekselkliertjes (lipbiopt) om deze te laten onderzoeken.

Afhankelijk van je klachten doet je specialist nog onderzoek naar de werking van de inwendige organen.

Kenmerken primaire syndroom van Sjögren

Bij het stellen van de diagnose zal je arts letten op de volgende kenmerken, je hebt:

  • elke dag en langer dan 3 maanden klachten over droge ogen, of een zandgevoel in je ogen, of vaker dan 3 maal per dag kunsttranen moeten gebruiken
  • elke dag en langer dan 3 maanden klachten over een droge mond, opgezette speekselklieren, of veel water moeten drinken om droog voedsel weg te krijgen
  • oogafwijkingen die blijken uit de Schirmertest of de test met Lissaminegroen
  • afwijkingen in de speekselklierproductie en de samenstelling van het speeksel
  • afwijkingen in je lip- of oorspeekselklierweefsel die passen bij het syndroom van Sjögren
  • aantoonbare aanwezigheid van tenminste een van de antistoffen anti-SSA of anti-SSB in je bloed

Het syndroom van Sjögren verloopt bij iedereen anders. De klachten die in de eerste jaren ontstaan, blijf je houden en zijn uiteindelijk voortdurend aanwezig. De mate waarin deze klachten optreden varieert wel. Het is mogelijk dat er in de loop van de jaren verschillende symptomen bij komen.

Afhankelijk van de klachten die je hebt, stelt je arts een behandeling voor.

Medicijnen

Droge mond: bij een droge mond helpt soms kunstspeeksel. Ook krijg je soms middelen voorgeschreven om je speekselklier te stimuleren speeksel aan te maken.

Droge ogen: bij droge ogen krijg je vaak kunsttranen (druppels om je ogen nat te houden) voorgeschreven. Als je hoornvlies beschadigd is, schrijft je arts oogdruppels met corticosteroïden voor (een krachtige ontstekingsremmer).

Droge vagina: is er een infectie in het spel dan moet deze eerst worden behandeld. Is er geen infectie dan kun je middelen gebruiken die de vagina vochtig maken.

Inwendige organen: zijn er inwendige organen ontstoken zoals je lever, nieren of longen dan krijg je vaak medicijnen zoals prednison en cyclofosfamide voorgeschreven.

Spier- en gewrichtsklachten: afhankelijk van de ernst van de spier- en gewrichtsklachten krijg je ontstekingsremmende pijnstillers. Is er een combinatie tussen huidklachten en spier- en gewrichtsklachten dan krijg je vaak hydroxychloroquine (Plaquenil) voorgeschreven.
Lees meer over je medicijnen

Behandelaars

Bij welke specialist je (als eerste) terecht komt, hangt af van je klachten. Meestal is dat een reumatoloog of internist.

Je specialist schakelt vaak ook andere zorgverleners in, denk aan

  • een oogarts voor oogonderzoek;
  • een fysiotherapeut die je helpt en adviseert met het soepel houden van je gewrichten en het sterk houden van je spieren. Vaak krijg je oefeningen die je zelf kan doen;
  • een reumaverpleegkundige die onder andere met je meedenkt over het omgaan met je aandoening.

Lees meer over verschillende behandelaars

Aanvullende behandelingen

Soms merken mensen met een reumatische aandoening een positief effect van alternatieve behandelingen. Overleg altijd eerst met je arts voordat je met een alternatieve behandeling begint omdat die die bijwerkingen kan geven of een wisselwerking kan hebben met de medicijnen die je gebruikt.
Lees meer over alternatieve behandelingen

Meer informatie

Heb je vragen? Stel deze aan je behandelend specialist of huisarts.

Wil je weten waar je in het dagelijks leven tegenaan kunt lopen en hoe je daarmee kan omgaan als je deze aandoening hebt?
Lees meer over leven met reuma

Lees meer over zwangerschap bij het syndroom van Sjögren

Heb je niet de informatie gevonden die je zocht?
Kijk bij de veelgestelde vragen over reuma

Nationale Vereniging Sjögren Patiënten (NVSP)
Website: www.nvsp.nl

Interstitiële Cystitis Patiëntenvereniging (ICP)
Website: www.icpatienten.nl

De medische informatie op deze site wordt samengesteld en actueel gehouden door ReumaNederland, de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR), de Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV) en de Nederlandse Health Professionals Reumatologie (NHPR).