Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een reumatische aandoening waarbij het bindweefsel in je lichaam steeds stugger wordt. Bindweefsel komt in het hele lichaam voor. Het zorgt ervoor dat de cellen van je huid, gewrichten, spieren en organen bij elkaar worden gehouden.

Het woord sclerodermie is samengesteld uit de Griekse woorden scleros voor hard en derma voor huid. Sclerodermie betekent dus letterlijk ‘harde huid’. Het bindweefsel kan dus overal in je lichaam stugger worden. Spieren, gewrichten en organen raken vaak bij het ziekteproces betrokken. Voorbeelden van organen die aangetast kunnen worden, zijn je slokdarm, je longen, je hart en je nieren.

Vooral vrouwen

Ongeveer 3.000 mensen in Nederland hebben sclerodermie. Het precieze aantal is onbekend. De diagnose sclerodermie wordt elk jaar zo’n 100 keer gesteld. Sclerodermie komt 3 keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal begint de aandoening tussen je dertigste en vijftigste levensjaar.

Sclerodermie wordt onderverdeeld in 2 vormen: een lokale en een systemische vorm.

Lokale sclerodermie

Bij lokale sclerodermie verhardt alleen het bindweefsel van je huid. De inwendige organen blijven meestal gezond. Lokale sclerodermie verloopt meestal mild. Het ontwikkelt zich bijna nooit tot de systemische vorm.

Lokale sclerodermie kan op 2 manieren voorkomen:

  • Morfea
    De 2 meest voorkomende deelvormen hiervan zijn:
    ⋅ de gelokaliseerde vorm: een of meer verhardingen die duidelijk begrensd en geïsoleerd zijn
    ⋅ de gegeneraliseerde vorm: de verhardingen komen meer verspreid over je lichaam voor. Ze zijn vaak symmetrisch en ze komen meestal op je romp en ledematen voor. Op je handen en gezicht komen ze niet voor.
  • Lineaire sclerodermie
    Er loopt een soort band van bindweefsel van je gezicht naar je romp, of van je knie of elleboog naar je romp. Lineaire sclerodermie op het voorhoofd wordt ook wel ‘en coup de sabre’ genoemd: de verdikking heeft vaak de vorm van een ‘sabelwond’. Ook de huid over je gewrichten heen is soms verhard bij lineaire sclerodermie.

Systemische sclerodermie

Bij systemische sclerodermie verhardt het bindweefsel vooral in de huid van je handen, voeten en gezicht. Ook het bindweefsel van je inwendige organen wordt vaak stugger waardoor het aangedane orgaan slechter werkt. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren met je slokdarm, longen, hart, nieren of darmen. Deze vorm heet systemische sclerodermie omdat het hele lichaam bij de ziekte betrokken is.

Er zijn 3 deelvormen van systemische sclerodermie. Er is een gelimiteerde vorm, een gelimiteerde cutane vorm en er is een diffuse vorm.

  • Gelimiteerde vorm
    Bij deze vorm van systemische sclerodermie is je huid niet aangedaan. Er is sprake van het fenomeen van Raynaud en zijn soms specifieke antistoffen in je bloed aantoonbaar.
  • Gelimiteerde cutane vorm
    Bij de gelimiteerde cutane vorm van systemische sclerodermie krijg je, naast verdikkingen aan je handen en in je gezicht, last van de volgende verschijnselen:
    ⋅ Calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van je spieren en gewrichten veroorzaakt gewrichtsontstekingen, en daardoor ook gewrichtsklachten;
    Fenomeen van Raynaud: verkramping van je bloedvaten en daardoor stroomt er minder bloed door. Je vingers en tenen verkleuren dan en gaan pijn doen of gaan tintelen. Je krijgt vooral klachten door kou of als een reactie op spanning. Door een slechte doorbloeding ontstaan er soms spontaan zweertjes op je vingers die moeilijk genezen;
    ⋅ Aantasting van je slokdarm (motiliteitsstoornis): waardoor je voedsel slechter kan zakken;
    ⋅ Sclerodactylie: verhardingen van de huid van je vingers;
    ⋅ Teleangiëctasieën: rode plekjes op je huid doordat haarvaten wijder worden;
    ⋅ Wondjes en/of zweertjes aan je vingertoppen;
    ⋅ Pulmonale hypertensie: verhoogde bloeddruk in je longen;
    ⋅ Longfibrose: bindweefselvorming van je longweefsel waardoor zuurstof minder makkelijk in je bloedbaan terecht komt;
    ⋅ In je bloed kunnen antistoffen aanwezig zijn.
  • Diffuse cutane vorm
    Bij de diffuse vorm van systemische sclerodermie krijgt je huidafwijkingen aan je handen, voeten, armen, benen, romp en gezicht. Bovendien treden vaak dezelfde verschijnselen als bij de gelimiteerde cutane vorm op. Daarnaast kunnen je organen aangetast worden. Ook bij deze vorm van sclerodermie zijn er soms antistoffen in je bloed aanwezig zijn.

De oorzaak van sclerodermie is onbekend. Om onbekende reden(en) wordt de aanmaak van normaal bindweefsel verstoord. Bindweefsel bestaat onder andere uit eiwitdraden, collageen en elastine. Bij sclerodermie wordt er meer collageen gevormd dan elastine. Hierdoor wordt je bindweefsel stugger. Daarnaast ontstaan er ook ontstekingen en een verminderde doorgankelijkheid van je haarvaten (dat zijn hele kleine bloedvaatjes).

Bij sclerodermie heb je bijna altijd huidklachten. Verder zijn je klachten afhankelijk van de mate waarin je inwendige organen betrokken zijn. Vaak heb je last van vermoeidheid. Doordat nieuw bindweefsel ontstaat, wordt je huid vaak minder soepel, kun je je gewrichten minder goed gebruiken en werken de aangetaste organen slechter.

Huid

Door het nieuwe bindweefsel wordt je huid dikker, strak en droog. Je huidplooien verdwijnen. De huid die ontstaat, kun je vergelijken met littekenweefsel. Soms ontstaan pijnlijke zweertjes, onder andere aan je vingertoppen. Dat gebeurt meestal door het fenomeen van Raynaud. Deze zweertjes zijn meestal moeilijk te behandelen en ze genezen erg langzaam. Ook ontstaan er regelmatig rode plekjes op je huid. Deze plekjes zijn niet pijnlijk. Soms is er sprake van jeuk.

Ogen en mond

De speekselklieren in je mond en traanklieren in je ogen kunnen door het teveel aan bindweefsel slechter gaan werken. Je krijgt dan een droge mond en droge ogen. Dit wordt het syndroom van Sjögren genoemd.

Mogelijke mondproblemen bij sclerodermie zijn:

  • het (steeds) strakker worden van je lippen en wangen
  • een kleiner wordende mondopening
  • een beperkte beweeglijkheid van de tong
  • een droge mond
  • een verhoogde kans op gaatjes in je tanden of kiezen en tandvleesontstekingen
  • kans op wondjes in je mond bij het dragen van een geheel of gedeeltelijk kunstgebit
  • door een kleinere mondopening wordt het moeilijker om je mond goed te verzorgen en voor de tandarts om je te behandelen
  • oprispingen van maagzuur kan leiden tot aantasting van het glazuur van je tanden

Longen

Het bindweefsel in je longen kan toenemen, daardoor worden je longen minder elastisch.  Dit heet longfibrose. Als er meer bindweefsel ontstaat in de vliezen die om je longen heen zitten, dan gaan deze vliezen vaak verkleven. Je merkt dat je kortademig wordt bij inspanning. Is er veel extra bindweefsel, dan ben je meestal ook in rust regelmatig benauwd.

Ook kan de bloeddruk in je longen te hoog worden. Dit heet pulmonale hypertensie. Kenmerken daarvan zijn:

  • afnemende conditie
  • kortademigheid
  • pijn op je borst
  • flauwvallen
  • vochtophoping in je benen

Deze klachten komen niet alleen voor bij pulmonale hypertensie, ze kunnen ook een andere oorzaak hebben. Overleg hierover met je arts.

Hart

Door de vorming van extra bindweefsel zijn verschillende hartklachten mogelijk, zoals:

  • Hartritmestoornissen: als er in je hart meer bindweefsel gevormd wordt, kan dit het geleidingssysteem van je hart beschadigen. Dit leidt tot stoornissen van je hartritme.
  • Kortademigheid: als er meer bindweefsel ontstaat in je hartspier neemt de pompfunctie van je hart vaak af. Je kunt dan last krijgen van kortademigheid bij inspanning en vooral ’s avonds last van opgezette enkels.
  • Pijn achter je borstbeen. Het vlies dat om je hart zit, kan ook ontstoken raken. Hierdoor krijg je pijn achter je borstbeen. Soms is deze pijn zo hevig dat het lijkt alsof je een hartaanval hebt.

Slokdarm

Te veel bindweefsel belemmert de normale bewegingen van je slokdarm. Hierdoor blijft het eten achter je borstbeen hangen.

Het is ook mogelijk dat de sluitspier van je slokdarm niet meer zo goed werkt. Maagzuur vloeit terug in je  slokdarm en gaat inwerken op het slijmvlies. Dit veroorzaakt brandend maagzuur of een brandende pijn achter je borstbeen. Soms ontstaan er ook zweertjes in je slokdarm.

Het komt ook voor dat er maagzuur terugvloeit via je keel in de luchtpijp. Je luchtpijp raakt dan vooral ’s nachts geïrriteerd. Dat veroorzaakt hoestbuien, slikklachten of heesheid.

Darmen

Sclerodermie kan ook darmklachten geven. Als er extra bindweefsel in je darmen ontstaat, kunnen je darmen zich slechter samentrekken. Je voedsel verteert daardoor minder goed of de verschillende darmbacteriën in je darmen raken verstoord. Je merkt dat aan:

  • darmkrampen
  • diarree
  • gewichtsverlies
  • obstipatie

Ontlastingsincontinentie

Heel soms komt het voor dat de sluitspier van je anus onvoldoende werkt. Je kunt dan vaak je ontlasting niet (goed) meer ophouden.

Nieren

Doordat de hoeveelheid bindweefsel in je nieren toeneemt, raakt je nierfunctie verstoord. Vrijwel altijd stijgt je bloeddruk dan plotseling. Door deze stijging krijg je

  • een stekende hoofdpijn
  • ga je wazig zien
  • moet je hevig braken

Gewrichten

Gewrichtsontstekingen komen ook voor omdat in elk gewricht bindweefsel zit. Dit geeft het gewricht stevigheid. Als het bindweefsel betrokken raakt bij het ziekteproces wordt het gewricht stijver. De huid rondom je gewrichten kan zó strak worden dat het gewricht in een onnatuurlijke houding wordt getrokken. Hierdoor kun je het gewricht minder goed bewegen en gebruiken. Een ontstoken gewricht is vaak warm, dik, stijf en pijnlijk. De meest voorkomende gewrichtsontsteking is ontsteking van de kleine handgewrichten.

Vermoeidheid

Iedere ontstekingsziekte gaat vaak met vermoeidheid gepaard, ook sclerodermie. Soms is er een reden, bijvoorbeeld bloedarmoede of een hart-, long- of een nierprobleem.

Je arts baseert de diagnose meestal op de uitkomst van de klachten die je aangeeft, het lichamelijk onderzoek, het bloedonderzoek en aanvullende onderzoeken. De diagnose sclerodermie is soms lastig te stellen. Zeker in het begin omdat sommige symptomen pas later ontstaan en sclerodermie zich bij iedereen anders uit.

Afhankelijk van de klachten die je hebt, maakt je arts gebruik van de volgende aanvullende onderzoeken:

Huidbiopt

Een van de eerste kenmerken van sclerodermie zijn huidklachten. Je arts neemt dan vaak een stukje weefsel uit je huid (huidbiopt) om dit verder te laten onderzoeken.

Bloedonderzoek

Met het bloedonderzoek wil je arts weten of er ontstekingswaarden in je bloed aanwezig zijn. Ook kijkt je arts of er bepaalde antistoffen in je bloed zitten. Dit zijn eiwitten die met je afweersysteem te maken hebben.

Röntgenfoto’s

Je arts maakt röntgenfoto´s van bijvoorbeeld:

  • je vingertoppen en tenen: bij de gelimiteerde cutane vorm van sclerodermie krijg je kalkafzettingen bij je vingertoppen en tenen. Deze kalkafzettingen zijn vaak alleen op röntgenfoto’s te zien;
  • je longen: bij kortademigheid laat je arts vaak een longfoto maken om te bekijken of je afwijkingen hebt aan je longweefsel;
  • je slokdarm: als je problemen hebt met slikken, kunnen röntgenfoto’s van de slokdarm laten zien of je slokdarm goed beweegt.

Kijkonderzoek slokdarm en maag

Bij slikproblemen is soms ook een gastroscopie (kijkonderzoek van je slokdarm en maag) nodig om te beoordelen wat de oorzaak is van je slikklachten.

Onderzoek van je longen en hart

  • Longen: met een scan van je longen kan je arts vaststellen of er sprake is van longfibrose. Vaak wordt ook een longfunctieonderzoek uitgevoerd, waarbij je in een slangetje moet blazen om zo je longinhoud te testen.
  • Hart: je hart wordt nagekeken via een elektrocardiogram (hartfilmpje of ECG). Daarnaast wordt er soms ook een hartecho gemaakt om vast te stellen of de sclerodermie je hart heeft aangetast.

Sclerodermie verloopt bij iedereen anders. Vaak wisselen periodes waarin de aandoening actief is, zich af met periodes waarin je minder klachten hebt. Sclerodermie kan zowel mild als ernstig verlopen. Hoe dat komt, is onbekend.

Sclerodermie is een chronische aandoening die niet overgaat. Het ziekteproces is onomkeerbaar: huid die eenmaal is verhard, herstelt zich niet meer.

Bij een mild verloop is het mogelijk dat het af en toe weer ‘opvlamt’ en er steeds een extra stukje huid verhard. Na een aantal jaren kan sclerodermie helemaal tot rust komen.

Bij een ernstig verloop neemt de verharding van je huid en de toename van bindweefsel in je inwendige organen in enkele maanden tijd toe.

Afhankelijk van de klachten die je hebt, stelt je arts een behandeling voor.

Medicijnen

Je arts stelt bijvoorbeeld voor om een klassieke reumaremmer te gaan gebruiken,  zoals methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetil (csDMARDS). Bij systemische sclerodermie schrijf je arts ook wel cyclofosfamide voor. Dat is ook een klassieke reumaremmer.

Behandeling tegen klachten

  • Huidklachten: bij gelokaliseerde sclerodermie heeft lichttherapie met UVA een positieve invloed op je huid. Bij jeuk krijg je vaak vette crème voorgeschreven, indien nodig in combinatie met antihistaminica.
  • Fenomeen van Raynaud: is een combinatie van maatregelen het meest effectief. Denk aan:
    ⋅ warme handschoenen
    ⋅ medicijnen
    ⋅ stoppen met roken
    ⋅ eventueel speciale verbandhandschoenen bij zweertjes op de toppen van je vingers.
  • Slokdarmklachten: om de werking van je slokdarm te verbeteren, schrijft je arts een middel voor dat de spierkracht van je slokdarm vergroot. Dit medicijn zorgt er ook voor dat er minder maagzuur naar je slokdarm terugvloeit.
  • Maagklachten: er zijn medicijnen die de vorming van maagzuur remmen.
  • Hartklachten: als je hart niet goed meer pompt, krijg je meestal medicijnen die de hartspiercellen stimuleren.
  • Longen: als de longen door de bindweefselvorming veel minder zuurstof opnemen en je kortademig wordt, krijg je soms extra zuurstof vanuit een zuurstoftankje.
    Als de bloeddruk in je longen te hoog is, schrijft je arts medicijnen voor die je bloedvaten verwijden en op die manier de bloeddruk verlagen.
  • Hoge bloeddruk: bij sclerodermie gaat verlies van de nierfunctie vaak samen met een verhoogde bloeddruk. Je bloeddruk wordt dus scherp in de gaten gehouden. Als deze maar even stijgt, krijg je al bloeddrukverlagende medicijnen. Meestal herstelt je nierfunctie dan weer gedeeltelijk, maar soms is je nier zo beschadigd dat nierdialyse noodzakelijk is.

Bij mensen waarbij de ziekte zo ernstig is dat de vooruitzichten slecht zijn, is een stamceltransplantatie een mogelijke behandeling.
Lees meer over je medicijnen

Behandelaars

Bij welke specialist je (als eerste) terecht komt, hangt af van je klachten. Dat kan een longarts, reumatoloog, dermatoloog of internist zijn.

Je specialist schakelt vaak ook andere zorgverleners in, denk aan

  • een fysiotherapeut die je helpt en adviseert met het soepel houden van je gewrichten en het sterk houden van je spieren. Vaak krijg je oefeningen die je thuis kan doen;
  • een reumaverpleegkundige die onder andere met je meedenkt over het omgaan met je aandoening;
  • een diëtist die je adviseert over voeding.

Lees meer over verschillende behandelaars

Aanvullende behandelingen

Soms merken mensen met een reumatische aandoening een positief effect van alternatieve behandelingen. Overleg altijd eerst met je arts voordat je met een alternatieve behandeling begint omdat die die bijwerkingen kan geven of een wisselwerking kan hebben met de medicijnen die je gebruikt.
Lees meer over alternatieve behandelingen

Meer informatie

Heb je vragen? Stel deze aan je behandelend specialist of huisarts.

Wil je weten waar je in het dagelijks leven tegenaan kunt lopen en hoe je daarmee kan omgaan als je deze aandoening hebt?
Lees meer over leven met reuma

Heb je niet de informatie gevonden die je zocht?
Kijk bij de veelgestelde vragen over reuma

Nationale Vereniging voor Lupus, APS, Sclerodermie en MCTD (NVLE)
Website: nvle.org

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Website: www.defysiotherapeut.com

De medische informatie op deze site wordt samengesteld en actueel gehouden door ReumaNederland, de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR), de Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV) en de Nederlandse Health Professionals Reumatologie (NHPR).