Wat is de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet is een vorm van reuma waarbij je last krijgt van ontstekingen die steeds terugkomen. Deze ontstekingen verschijnen onder andere in de vorm van zweertjes in je mond of op je uitwendige geslachtsdelen. Ook kun je last krijgen van oogontstekingen, huidafwijkingen, neurologische afwijkingen, gewrichtsontstekingen of afwijkingen aan je bloedvaten.

De ziekte van Behçet is vrij zeldzaam en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Bij vrouwen verloopt de ziekte vaak milder dan bij mannen. De ziekte van Behçet kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal gebeurt dit tussen het 20ste en 40ste levensjaar. In het Middellandse Zeegebied en Azië komt de aandoening vaker voor dan in de rest van de wereld. De ziekte van Behçet is niet besmettelijk.

De ziekte van Behçet is een auto-immuunziekte: je afweersysteem denkt dat er iets niet klopt en keert zich tegen je eigen lichaam. Hoe de aandoening ontstaat is onbekend. Waarschijnlijk is de oorzaak een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren.

De ziekte van Behçet geeft vaak verschillende klachten op diverse plaatsen in je lichaam. De aandoening is chronisch, dat betekent dat de klachten lang aanhouden. Kenmerkend voor de ziekte van Behçet zijn de zweertjes in je mond en op je geslachtsdelen. Deze ontstaan vaak als eerste.

Mond

Bijna alle mensen met de ziekte van Behçet hebben zweertjes (aften) in hun mond. Het kan één aft zijn, maar meestal zijn het er meer. De aften zijn meestal groter en pijnlijker dan ‘gewone’ aften. De aften genezen meestal spontaan binnen 1 tot 3 weken. Vaak komen ze terug, soms blijven ze aanwezig. De zweertjes breiden zich soms uit tot in de maag en darmen.

Geslachtsdelen

Meer dan 75% van de mensen met de ziekte van Behçet heeft zweertjes op de geslachtsdelen. Die zien er hetzelfde uit als de zweertjes of aften in de mond, maar ze komen minder vaak terug. De afwijkingen zijn bij mannen vaak ernstiger dan bij vrouwen. Bij mannen kan de bijbal ontstoken raken, bij vrouwen de eileiders. Een heel enkele keer komt een ontsteking van de plasbuis voor.

Huid

Je kunt verschillende soorten huidafwijkingen krijgen: van bultjes, puisten, schilferende plekjes en huidafwijkingen die op acne lijken tot pijnlijke paarsrode vlekken. Pijnlijke rode en gezwollen plekken komen soms op je scheenbenen voor maar verschijnen soms ook in je gezicht, je hals of op je armen. De medische term hiervoor is erythema nodosum. Op plekken waar een ontsteking zit kan de huid soms zweren en kapotgaan. Mannen hebben vaker huidafwijkingen die op acne lijken, vrouwen hebben vaker erythema nodosum.

Ogen

Je kan ook last krijgen van oogontsteking (uveïtis). Vaak heb je ontstekingen in beide ogen. Tussen de aanvallen door verdwijnen je klachten soms, maar de ontsteking zelf verdwijnt niet altijd helemaal. Klachten bij een oogontsteking zijn:

  • pijn
  • wazig of slecht zien
  • overgevoeligheid voor licht
  • tranen en rode ogen
  • soms pus in de voorste oogkamer

Door een oogontsteking kun je staar krijgen. Bij staar wordt de lens troebel, waardoor je minder goed ziet. Of je krijgt last van een verhoogde oogboldruk (glaucoom).

Zenuwen

Een ontsteking in je hersenen en je ruggenmerg, of in je hersenvliezen is bij de ziekte van Behçet ook mogelijk. Meestal gebeurt dit als je de aandoening al wat langer hebt. Mannen hebben vaker neurologische afwijkingen dan vrouwen. De klachten komen meestal in aanvallen.

Bij de ziekte van Behçet komen de volgende zenuwklachten voor:

  • hoofdpijn
  • gevoelsstoornissen
  • verlammingen
  • stijve nek
  • psychische veranderingen (bijvoorbeeld verwardheid en concentratiestoornissen)

Bloedvaten

  • Ontstoken bloedvaten: bij de ziekte van Behçet kunnen zowel je kleine als je grote bloedvaten ontstoken raken. Dit heet vasculitis. Het kan overal in je lichaam voorkomen. De bekendste verschijnselen zijn roodblauwe vlekken op je huid, deze lijken op bloeduitstortingen. Heb je een ontstoken bloedvat in een bepaald orgaan, dan heb je op die plek klachten.
  • Trombose: dit is een aderverstopping door een bloedstolsel. Het komt zowel in je aderen als slagaderen voor. Bij de ziekte van Behçet ontstaat het stolsel door de ontsteking van de vaatwand. De trombose kan oppervlakkig zijn, maar ook dieper liggen: bijvoorbeeld in je hersenen, met als gevolg een herseninfarct. Als de trombose in een kleine ader zit, heb je last van plaatselijke pijn en roodheid. Als een grotere ader verstopt raakt, is dat meestal in je onderbeen. Je onderbeen wordt dan dik, rood, glanzend en pijnlijk. Heb je trombose in je slagader? Dan raakt de bloedtoevoer afgesloten en krijg je een infarct op de plek waar geen bloedtoevoer meer is. Het weefsel sterft daar af.
  • Verwijde bloedvaten: een ontsteking kan de wand van een bloedvat slap maken. Daardoor wordt jouw bloedvat wijder. Die wijde plaats in een bloedvat heet een aneurysma. Dit kan met elk bloedvat gebeuren. Je merkt er in eerste instantie niets van. Uiteindelijk ontstaan er scheurtjes in de wand van het bloedvat. Dit doet pijn op de plek van de verslapte ader. Het is belangrijk dat je dan snel medische hulp krijgt: in ernstige gevallen kan dit dodelijk zijn.

Gewrichten

Bij de helft van de mensen met de ziekte van Behçet komt gewrichtsontsteking voor. Meestal gaat het om een of enkele gewrichten. De knie, enkel, pols en elleboog zijn het vaakst ontstoken. Het ontstoken gewricht is pijnlijk, gezwollen en stijf. De gewrichtsontsteking herstelt zich meestal binnen een paar weken tot maanden, maar kan terugkomen. Meestal raakt je gewricht niet beschadigd.

Nieren

De nieren raken niet vaak ontstoken bij de ziekte van Behçet. Als het toch gebeurt, dan is het verloop meestal mild. Je merkt er weinig van. Het is zeldzaam als je veel nierklachten krijgt.

Hart

Soms komt een hartinfarct voor door een ontsteking van de kransslagaderen, een ontsteking van de hartspier zelf of van het hartzakje. Er is een kans dat je dan  hartritmestoornissen of hartklepafwijkingen krijgt.

Maag en darmen

Je kunt ontstekingen krijgen in je maagdarmkanaal. Deze lijken op de zweertjes in je mond. Een darmontsteking geeft klachten als:

  • zuurbranden
  • braken
  • buikpijn
  • winderigheid
  • diarree
  • soms: bloedverlies

Ook kun je ernstige darmontstekingen krijgen door bloedvatontsteking of trombose. Hierdoor krijg je ernstige buikpijn, (bloederige) diarree en koorts. Soms kan dit zelfs tot een darmperforatie leiden. De klachten lijken erg op de maagdarmklachten als gevolg van de ziekte van Crohn.

Longen

Een ontsteking in je longen komt ook voor. Het is mogelijk dat ontstoken bloedvaten in je longen wijder worden en gaan scheuren. Bijbehorende klachten zijn:

  • kortademigheid
  • koorts
  • droge hoest
  • je voelt niet fit

Overige klachten

Bij de ziekte van Behçet krijg je ook wel last van koorts(aanvallen) waarbij je je ziek voelt en hevig transpireert.

Er is geen speciale laboratoriumtest waarmee je arts de ziekte van Behçet kan vaststellen. De diagnose is soms erg moeilijk definitief te stellen. Daarom gebruikt je arts criteria, om duidelijk te krijgen of het bij jou om de ziekte van Behçet gaat.

De criteria

Je voldoet aan de criteria van de ziekte van Behçet als je tenminste 3 perioden in één jaar last heeft van mondaften én als je 2 van de onderstaande verschijnselen hebt:

  • terugkerende aften aan je geslachtsorganen
  • oogafwijkingen passend bij de ziekte van Behçet
  • huidafwijkingen passend bij de ziekte van Behçet
  • een positieve pathergietest

De pathergietest is een test waarbij met een steriele naald in je huid wordt ge prikt. Ontstaat er binnen 24 tot 48 uur een ontsteking in je huid en vormt er zich een rood plekje met een wit puistje, dan reageer je positief op deze test.

Laboratoriumonderzoek

Je arts zal altijd bloedonderzoek doen. Dit helpt om andere aandoeningen uit te sluiten, of wijst erop dat sommige organen minder goed functioneren. Heb je een gewrichtsontsteking? Dan kan je arts een gewrichtspunctie uitvoeren. Met een naald haalt hij dan een kleine hoeveelheid gewrichtsvocht uit je gewricht voor verder onderzoek.

Verwijzing specialist

Omdat de ziekte van Behçet zoveel verschillende klachten geeft, is het mogelijk dat je een verwijzing krijgt naar een andere specialist die weer verder onderzoek doet.  Afhankelijk van je klachten is dat een reumatoloog, dermatoloog (huidarts), neuroloog of maag-darm-leverarts. Je krijgt vrijwel altijd een verwijzing voor een oogarts, omdat je een oogontsteking kunt hebben zonder dat je dit weet.

Bij de ziekte van Behçet zijn er periodes waarin je klachten hebt en periodes waarin je geen klachten heeft.

Meestal mild

De meeste mensen hebben een milde vorm van de ziekte van Behçet, met weinig klachten. Soms kan de ziekte ernstig verlopen, namelijk:

  • als je niet op de medicijnen reageert
  • als je complicaties hebt die ernstiger zijn, bijvoorbeeld een ernstige oogontsteking, een bloeding van een aangetast bloedvat, trombose of een bloeding in je hersenen

Beperkingen

In periodes dat je gewrichten ontstoken zijn, is het mogelijk dat je minder makkelijk beweegt. Meestal beschadigen je gewrichten niet blijvend.

Medicijnen

Bij de ziekte van Behçet krijg je meestal als eerste colchicine voorgeschreven. Dat is een ontstekingsremmend middel met een gunstige uitwerking op aften, gewrichtsontstekingen en huidafwijkingen.
Lees meer over colchicine

Meestal is het ook nodig dat je klassieke reumaremmende medicijnen (csDMARD’s) inneemt. Welke, is afhankelijk van je klachten. Voorbeelden zijn prednison, azathioprine, cyclofosfamide, ciclosporine, methotrexaat, sulfasalazine, interferon alfa en thalidomide.
Lees meer over klassieke reumaremmende medicijnen

Tegen de pijn schrijft je arts vaak een ontstekingsremmende pijnstiller (NSAID) voor als dit met je andere medicijnen samengaat.
Lees meer over NSAID’s

Afhankelijk van de klachten die je hebt, kan een specialist eventueel een biologisch medicijn voorschrijven. Hij zal bekijken of de medicijnen die je al slikt hier goed mee samengaan. Er zijn aanwijzingen dat TNF-alfaremmers effect hebben bij de ziekte van Behçet. Op dit moment zijn er nog geen TNF-alfaremmers geregistreerd als medicijn bij deze ziekte. Voor vasculitis (bloedvatontsteking) is tocilizumab wel geregistreerd.
Lees meer over biologische medicijnen

Behandelaars

De klachten die je hebt, bepalen bij welke specialist je onder behandeling bent. Dat kan bijvoorbeeld een reumatoloog, dermatoloog (huidarts), oogarts, maag-darm-leverarts of neuroloog zijn.
Lees meer over verschillende behandelaars

Aanvullende behandelingen

Er bestaan veel soorten alternatieve behandelingen. Soms merken mensen met een reumatische aandoening hiervan een positief effect. Overleg altijd eerst met je arts voordat je met een alternatieve behandeling begint omdat die bijwerkingen kan geven of een wisselwerking kan hebben met de medicijnen die je gebruikt.
Lees meer over alternatieve behandelingen

Meer informatie

Heb je vragen? Stel deze aan je huisarts.

Wil je weten waar je in het dagelijks leven tegenaan kunt lopen en hoe je daarmee om kan gaan als je deze aandoening hebt?
Lees meer over leven met reuma

Heb je niet de informatie gevonden die je zocht?Kijk bij de veelgestelde vragen over reuma

Vasculitis Stichting
Website: www.vasculitis.nl

Harteraad
Website: www.harteraad.nl

De medische informatie op deze site wordt samengesteld en actueel gehouden door ReumaNederland, de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR), de Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV) en de Nederlandse Health Professionals Reumatologie (NHPR).